Swiss Medica
La sclerosi laterale amiotrofica (SLA) è un disturbo neurodegenerativo progressivo del sistema motorio umano che può portare alla paralisi muscolare. Man mano che la SLA si sviluppa, i neuroni motori nella corteccia motoria primaria, nel tronco encefalico e nel midollo spinale iniziano a degenerarsi. La causa esatta alla base del disturbo è ancora sconosciuta; tuttavia, i ricercatori ritengono che sia il risultato di varie mutazioni genetiche e fattori ambientali.
La sclerosi laterale amiotrofica è più predominante tra gli uomini rispetto alle donne, e il suo tasso di incidenza medio è di 50.000 persone all’anno. I ricercatori stanno sviluppando terapie a base di cellule per aiutare a gestire i sintomi della malattia, rallentare la progressione della malattia e mantenere la qualità della vita dei pazienti.
Esaminiamo le 7 fasi della SLA, i sintomi, le opzioni di trattamento, la terapia a base di cellule staminali e l’importanza degli interventi precoci nella gestione dei sintomi della malattia.
Quali sono le fasi della SLA?
Gli effetti devastanti della malattia di Lou Gehrig sono classificati in 7 fasi della SLA, che sono:
- La fase iniziale della SLA.
- Fase di diagnosi della SLA.
- La fase intermedia della SLA: coinvolge la seconda regione.
- La fase intermedia della SLA: coinvolge la terza regione.
- Fase di gastrostomia della SLA.
- Fasi finali della SLA.
- Fase della morte della SLA.
La fase iniziale della SLA
La SLA è un disturbo raro con sintomi iniziali sottili che possono essere facilmente trascurati, portando a sintomi gravi. L’età media di insorgenza per la SLA è di 50 o 60 anni; tuttavia, può svilupparsi anche nei giovani. È importante notare che i sintomi della malattia possono variare da persona a persona e anche il ritmo con cui la malattia progredisce può variare.
Sintomi della fase iniziale
Inizialmente, le fasi iniziali della SLA possono essere piuttosto difficili da individuare a causa di sintomi sottili che possono sembrare innocui. Alcuni dei primi segni del disturbo possono essere:
- Debolezza muscolare intorno alle braccia, alle gambe o ad altre parti del corpo.
- Crampi o contrazioni muscolari dovuti a danni ai nervi.
- Difficoltà di parola o difficoltà a parlare a causa di muscoli deboli della lingua o della gola.
- Difficoltà di deglutizione a causa di muscoli deboli intorno all’esofago.
- Stanchezza come risultato di sforzi eccessivi nel compiere attività quotidiane.
Opzioni di trattamento per le prime fasi della SLA
Attualmente, non esistono opzioni di trattamento che offrano una cura per le fasi di progressione della SLA; tuttavia, per gestire i sintomi, i pazienti seguono quanto segue:
- Farmaci
- Fisioterapia
- Terapia del linguaggio
- Terapia nutrizionale
- Dispositivi di assistenza
- Terapia a base di cellule staminali
La terapia a base di cellule staminali è conosciuta come un’opzione di trattamento per alleviare i sintomi della malattia senza effetti collaterali, a differenza della maggior parte dei farmaci. I risultati del trattamento possono essere migliorati combinando la terapia staminale con altri interventi, come la fisioterapia e la tecnologia assistiva.
Ottieni una consulenza online gratuita
Contattaci per scoprire i risultati previsti del trattamento con cellule staminali in base al tuo caso di malattia.
Medical Advisor, Swiss Medica doctor
La fase intermedia della SLA
La fase intermedia della SLA coinvolge sia la seconda che la terza regione, portando alla paralisi della maggior parte dei muscoli volontari, inclusi i polmoni. La maggior parte dei pazienti e delle famiglie non riesce a notare i primi sintomi della SLA; tuttavia, man mano che le sla fasi della malattia di Lou Gehrig avanzano alla fase intermedia, i sintomi diventano gravi e molto più evidenti.
Sintomi della fase intermedia
I sintomi della fase intermedia della SLA possono includere:
- Difficoltà respiratorie
- Rischio di insufficienza respiratoria
- Disorientamento del linguaggio
- Difficoltà di deglutizione e di alimentazione, con un maggior rischio di soffocamento
- Contratture
- Mobilità limitata
- Affaticamento
- Mal di testa cronici
Opzioni di trattamento per la fase intermedia della SLA
Le fasi di progressione della SLA come la fase intermedia possono essere difficili da trattare; tuttavia, alcune delle opzioni più comuni per gestire i sintomi della malattia sono:
- Farmaci prescritti per aiutare con problemi di sonno, depressione e affetto pseudobulbare.
- Terapia nutrizionale per aiutare con problemi nutrizionali.
- Terapia del linguaggio per affrontare problemi di parola e deglutizione.
- Supporto respiratorio, come la ventilazione per migliorare la respirazione.
- Ausili per la mobilità come le sedie a rotelle per sostenere l’indipendenza.
- Fisioterapia per promuovere l’ampiezza del movimento.
- Cure palliative per migliorare la qualità della vita del paziente.
Tuttavia, queste opzioni di trattamento aiutano solo a gestire i sintomi e a migliorarli per una qualità della vita migliore.
Fase avanzata della SLA
Questa è la sesta fase tra le 7 fasi della SLA, comunemente definita come la fase finale. La maggior parte delle funzioni del paziente sono compromesse in questa fase, e qualsiasi speranza di gestire i sintomi della malattia è poco o nulla.
Sintomi della fase avanzata
I sintomi della fase avanzata possono variare da persona a persona e non tutti i pazienti sperimentano gli stessi sintomi. Tuttavia, man mano che la SLA raggiunge la sua fase finale, le funzioni corporee iniziano a deteriorarsi esponenzialmente, impattando notevolmente sulla vita quotidiana.
Durante le fasi avanzate della SLA, un paziente può sperimentare:
- Paralisi muscolare e atrofia
- Insufficienza respiratoria
- Comunicazione limitata o assente
- Difficoltà di deglutizione
- Degenerazione emotiva e cognitiva
- Dolore e disagio gravi
Quanto dura la fase finale della SLA?
La fase finale della SLA può durare da settimane a diversi mesi, a seconda del ritmo di progressione della malattia e della condizione di salute del paziente.
Opzione di trattamento per la fase avanzata
Nella fase avanzata della malattia, la maggior parte dei trattamenti si concentra interamente sulla gestione dei sintomi e sul miglioramento della qualità della vita. Durante le ultime fasi della progressione della SLA, restano poche opzioni per alleviare la vita del paziente. Ad esempio:
- Ventilazione non invasiva per migliorare la respirazione.
- Gastrostomia endoscopica percutanea per farmaci e nutrizione.
- Terapia del linguaggio per aiutare nella comunicazione.
- Fisioterapia per promuovere forza e mobilità.
- Farmaci per mitigare crampi e spasticità.
Cure palliative e considerazioni sulla fine della vita
La cura palliativa precoce è stata rilevata in studi per aiutare a migliorare e/o aumentare la qualità della vita del paziente. Include la gestione dei sintomi, insieme alle esigenze emotive, psicologiche e spirituali. La cura palliativa per i pazienti con SLA non deve necessariamente essere applicata nella fase finale; i pazienti possono riceverla in tutte le fasi della SLA.
Alcuni pazienti potrebbero considerare la fine della vita a causa del dolore e del disagio emotivo e fisico che sperimentano durante le sla fasi della malattia tardive della progressione della SLA. Per garantire che il paziente riceva cure confortevoli, dignitose e compassionevoli durante i loro ultimi giorni, è fondamentale lavorare con professionisti specializzati nella cura di fine vita.
La ricerca sulle cellule staminali per il trattamento della SLA
La ricerca sulle cellule staminali per la SLA ha mostrato risultati promettenti nel migliorare i sintomi sostituendo le cellule nervose danneggiate e promuovendo la sopravvivenza di quelle esistenti.
Uno studio sulle sla fasi della malattia di Lou Gehrig pubblicato nel 2021 ha riportato un lento deprezzamento dei motoneuroni tra i soggetti iniettati con dosi multiple di cellule staminali mesenchimali insieme a una riabilitazione fisica intensa. La terapia rallenta significativamente la progressione della malattia tra i pazienti con SLA. Inoltre, la procedura è stata sicura, ben tollerata ed efficace nella gestione dei sintomi della malattia.
Quali risultati possono essere attesi?
I risultati del trattamento con cellule staminali possono:
- Fornire un microambiente nutriente e neuroprotettivo ai motoneuroni secernendo fattori neurotrofici, che stimolano la crescita di nuovi neuroni e prevengono danni a quelli sani.
- Migliorare le funzioni muscolari curando i tessuti muscolari danneggiati e stimolando la crescita muscolare, aumentando così la qualità della vita.
- Ridurre le infiammazioni del sistema nervoso inducendo effetti anti-infiammatori, che a loro volta rallentano la progressione della SLA.
Secondo l’esperienza clinica, durante i primi 3 mesi di terapia a base di cellule, il paziente osserva i seguenti miglioramenti nella qualità della vita:
- Aumento della resistenza e miglioramento dei livelli di energia;
- Migliorata coordinazione;
- Aumento della forza muscolare.
Importanza della diagnosi precoce e della gestione dei sintomi della SLA
La diagnosi precoce e la gestione dei sintomi della SLA sono fondamentali per molti motivi, per esempio:
- Aiuta i pazienti ad accedere a trattamenti che possono migliorare la qualità della vita e prevenire il peggioramento dei sintomi.
- La gestione precoce dei sintomi può aiutare a preservare le funzioni muscolari riducendo l’atrofia muscolare ulteriore.
- I pazienti possono prevenire l’insufficienza respiratoria ottenendo un trattamento in una fase precoce, aumentando così la loro aspettativa di vita.
- Aiuta i pazienti e le loro famiglie a mantenere una migliore cura emotiva e psicologica durante tutto il trattamento.
- La diagnosi precoce aiuta anche a migliorare l’accuratezza della prognosi e ad adottare un piano di trattamento individualizzato che soddisfi le esigenze specifiche del paziente.
Conclusione
La sclerosi laterale amiotrofica è una malattia neurodegenerativa rara ma difficile da trattare che può portare rapidamente a disabilità. Le cellule staminali mesenchimali hanno mostrato risultati promettenti nel ritardare l’insorgenza e la progressione della SLA rallentando la perdita di motoneuroni e riducendo la neuroinfiammazione. Quando combinato con la terapia fisica, il trattamento con cellule staminali migliora significativamente le funzioni motorie e sensoriali del paziente. Se vuoi sapere di più su quali risultati della terapia a base di cellule possono essere raggiunti per il tuo caso di malattia, non esitare a contattarci.
Contattare
Ottieni una consultazione online gratuita per conoscere i risultati attesi del trattamento basato sulle cellule staminali, così come il suo costo e la sua durata.
Medical Advisor, Swiss Medica doctor
Medical Advisor, Swiss Medica doctor
