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La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es un trastorno neurodegenerativo progresivo del sistema motor humano que puede conducir a la parálisis muscular.
A medida que se desarrolla ELA, las motoneuronas de la corteza motora primaria, el tronco encefálico y la médula espinal empiezan a degenerar. Aún se desconoce la causa exacta del trastorno. Sin embarg o, los investigadores consideran que es el resultado de diversas mutaciones genéticas y factores ambientales.
La esclerosis lateral amiotrófica predomina más entre los varones que entre las mujeres, y su tasa media de incidencia es de 50 000 personas al año. Los investigadores están desarrollando terapias celulares para ayudar a controlar los síntomas de la enfermedad, para ralentizar su progresión y mantener la calidad de vida de los pacientes con la enfermedad de ELA. Veamos las 7 etapas de la enfermedad ELA, los síntomas, las opciones de tratamiento, la terapia celular con células madre y la importancia de las intervenciones tempranas para controlar los síntomas de la enfermedad.
¿Cuántas etapas tiene ELA?
Los efectos devastadores de la enfermedad de Lou Gehrig se clasifican en 7 etapas son:
- Etapa inicial de la ELA
- Etapa de diagnóstico de la ELA
- Etapa media de la ELA: afecta a la segunda región
- Etapa media de la ELA: afecta a la tercera región
- Etapa gastronómica de la ELA
- Etapa final de la ELA
- Etapa de muerte de la ELA
Fase inicial del ELA
La ELA es un trastorno poco frecuente con síntomas iniciales sutiles que pueden pasar desapercibidos con facilidad y desembocar en síntomas graves. La edad media de aparición del ELA es de 50 o 60 años. Sin embargo, también puede desarrollarse en personas jóvenes.
Es importante tener en cuenta que los síntomas de la enfermedad pueden variar de una persona a otra, así como el ritmo al que progresa la enfermedad. Pueden darse ELA bulbar fases.
Síntomas de la fase inicial ELA
Las primeras fases de esta enfermedad pueden ser bastante difíciles de detectar debido a síntomas sutiles que pueden parecer inofensivos. Algunos de los primeros signos de la enfermedad pueden ser los siguientes:
- Debilidad en los músculos de los brazos, las piernas u otras partes del cuerpo
- Calambres o espasmos musculares debidos a lesiones nerviosas
- Mala pronunciación o dificultad para hablar debido a la debilidad de los músculos de la lengua o la garganta
- Dificultad para tragar por la debilidad de los músculos que rodean el esófago
- Cansancio como consecuencia de esfuerzos excesivos en la realización de tareas cotidianas
Opciones de tratamiento para las etapas de la enfermedad ELA iniciales
En la actualidad no existen opciones de tratamiento para curar las fases de la ELA. Sin embargo, para controlar los síntomas, los pacientes se pueden someter a los siguientes tratamientos:
- Medicamentos
- Fisioterapia
- Logopedia
- Terapia nutricional
- Dispositivos de asistencia
- Terapia con células madre
La terapia con células madre es conocida como una opción de tratamiento que ayuda a aliviar los síntomas de la enfermedad sin efectos secundarios, a diferencia de la mayoría de los medicamentos. Los resultados del tratamiento pueden mejorarse combinando la terapia con células madre con otras intervenciones, como la fisioterapia y la tecnología de asistencia.
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La fase intermedia del ELA
La fase media del ELA afecta tanto a la segunda como a la tercera región y conduce a la parálisis de la mayoría de los músculos voluntarios, incluidos los pulmones. La mayoría de los pacientes y familiares no notan los primeros síntomas de la ELA. Sin embargo, a medida que las etapas de la esclerosis lateral amiotrófica avanzan hasta la fase media, los síntomas se agravan y se hacen mucho más perceptibles.
Síntomas de la fase media
Los síntomas de las fases de la ELA en fase media pueden incluir:
- Dificultad para respirar
- Riesgo de insuficiencia respiratoria
- Desorientación del habla
- Dificultad para tragar y comer, lo que conlleva un mayor riesgo de atragantamiento
- Contractura
- Movilidad restringida
- Fatiga
- Dolores de cabeza crónicos
Opciones de tratamiento para el ELA en estadio medio
Las fases de desarrollo del ELA en el estadio medio pueden ser difíciles de tratar. Sin embargo, algunas de las opciones más comunes para controlar los síntomas de la enfermedad son:
- Medicamentos prescritos para ayudar con los problemas de sueño, la depresión y el afecto pseudobulbar
- Terapia nutricional para ayudar con los problemas nutricionales
- Logopedia para tratar los problemas del habla y la deglución
- Asistencia respiratoria, como ventilación para mejorar la respiración
- Ayudas a la movilidad, como sillas de ruedas, para favorecer la independencia
- Fisioterapia para mejorar la amplitud de movimiento
- Cuidados paliativos para mejorar la calidad de vida del paciente
Sin embargo, estas opciones de tratamiento solo ayudan a controlar los síntomas y a mejorarlos para conseguir una mejor calidad de vida.
Fase tardía del ELA
Se trata de la sexta de las 7 fases ELA, comúnmente denominada fase terminal. En esta fase, la mayoría de las funciones del paciente están deterioradas y las esperanzas de controlar los síntomas de la enfermedad son escasas o nulas.
Síntomas de la fase terminal de la ELA
La fase terminal de la ELA: síntomas pueden variar de una persona a otra, y no todos los pacientes experimentan los mismos síntomas. Sin embargo, a medida que la ELA alcanza su fase final, las funciones del organismo empiezan a deteriorarse exponencialmente, lo que afecta enormemente a la vida diaria.
Durante las últimas fases ELA, el paciente puede experimentar:
- Parálisis y atrofia muscular
- Insuficiencia respiratoria
- Comunicación limitada o nula
- Dificultades para tragar
- Degeneración emocional y cognitiva
- Dolor y malestar intensos
¿Cuánto duran las fases de la ELA terminal?
La última fase de la ELA puede durar de semanas a varios meses, dependiendo del ritmo de progresión de la enfermedad y del estado de salud del paciente.
Opciones de tratamiento para la fase avanzada
En la fase tardía de la enfermedad, la mayoría de los tratamientos se centran por completo en controlar los síntomas y mejorar la calidad de vida. Durante las últimas fases ELA, solo quedan unas pocas opciones para aliviar la vida del paciente. Por ejemplo:
- Ventilación no invasiva para mejorar la respiración
- Gastrostomía endoscópica percutánea para la medicación y la nutrición
- Logopedia para facilitar la comunicación
- Fisioterapia para fomentar la fuerza y la movilidad
- Medicamentos para mitigar los calambres y la espasticidad
Cuidados paliativos y consideraciones sobre el final de la vida
Algunos estudios han demostrado que los cuidados paliativos tempranos ayudan a mejorar o aumentar la calidad de vida del paciente. Incluyen el tratamiento de los síntomas y de las necesidades emocionales, psicológicas y espirituales. Los cuidados paliativos para pacientes con ELA no tienen que aplicarse necesariamente en la fase final; los pacientes pueden recibirlos en todas las fases de progresión de la enfermedad.
Algunos pacientes pueden plantearse el final de la vida debido al dolor emocional, físico y al malestar que experimentan durante las últimas fases de progresión del ELA. Para garantizar que el paciente reciba una atención cómoda, digna y compasiva durante sus últimos días, es fundamental trabajar con profesionales especializados en la atención al final de la vida.
Investigación con células madre para el tratamiento del ELA
La investigación con células madre para el ELA ha mostrado resultados prometedores en la mejora de los síntomas mediante la sustitución de las células nerviosas dañadas y el fomento de la supervivencia de las existentes.
Un estudio sobre las fases de la enfermedad de Lou Gehrig publicado en 2021 informó de la lenta depreciación de las neuronas motoras entre los sujetos a los que se inyectaron múltiples dosis de células madre mesenquimales junto con una intensa rehabilitación física. La terapia ralentiza significativamente la progresión de la enfermedad entre los pacientes con ELA. Además, el procedimiento fue seguro, ien tolerado y eficaz para controlar los síntomas de la enfermedad.
¿Qué resultados se puede esperar?
Los resultados del tratamiento con células madre durante las fases de la ELA pueden ser:
- Proporcionar un microentorno nutritivo y neuroprotector a las neuronas motoras mediante la secreción de factores neurotróficos, que estimulan el crecimiento de nuevas neuronas y previenen el daño a las sanas.
- Mejorar las funciones musculares curando los tejidos musculares dañados y estimulando el crecimiento muscular, lo que aumenta la calidad de vida.
- Reducir las inflamaciones del sistema nervioso al inducir efectos antiinflamatorios, lo que a su vez ralentiza la progresión del ELA.
Según la experiencia clínica, durante los 3 primeros meses de terapia celular, el paciente observa las siguientes mejoras en su calidad de vida:
- Aumento de la resistencia y mejora de los niveles de energía;
- Mejora de la coordinación;
- Aumento de la fuerza muscular.
Importancia del diagnóstico precoz y el tratamiento de los síntomas de la ELA
El diagnóstico y el tratamiento precoz de los síntomas del ELA fases son fundamentales por muchas razones, por ejemplo:
- Ayudan a los pacientes a acceder a tratamientos que pueden mejorar la calidad de vida y evitar el empeoramiento de los síntomas.
- El tratamiento precoz de los síntomas puede ayudar a preservar las funciones musculares reduciendo la atrofia muscular.
- Los pacientes pueden prevenir la insuficiencia respiratoria recibiendo tratamiento en una fase temprana y aumentar así su esperanza de vida.
- Ayudan a los pacientes y a sus familias a mantener una mejor atención emocional y psicológica durante todo el tratamiento.
- El diagnóstico precoz también ayuda a mejorar la precisión del pronóstico y a adoptar un plan de tratamiento individualizado que se adapte a las necesidades específicas del paciente.
Conclusión
La esclerosis lateral amiotrófica es una enfermedad neurodegenerativa rara, pero difícil de tratar que puede conducir rápidamente a la discapacidad. Las células madre mesenquimales han mostrado resultados prometedores en el retraso de la aparición y progresión de las ELA fases al ralentizar la pérdida de neuronas motoras y reducir la neuroinflamación. Cuando se combina con fisioterapia, el tratamiento con células madre mejora significativamente las funciones motoras y sensoriales del paciente.
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